Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) jest chorobą, która najczęściej ujawnia się u młodych, pozornie zdrowych dorosłych. Jest najczęstszą przyczyną nagłych zgonów u sportowców w Europie. Naukowcy z Narodowego Instytutu Kardiologii szukają sposobu, by zapobiec progresji choroby.

Od 17 do 24 kwietnia obchodzimy Tydzień dla Serca. Choroby kardiologiczne stanowią największe wyzwanie dla współczesnej medycyny, tym bardziej, że coraz częściej chorują na nie młode osoby.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) to rzadka choroba serca, charakteryzująca się postępującym zastępowaniem mięśnia sercowego tkanką tłuszczową lub włóknistą. W efekcie dochodzi do zaburzeń rytmu serca, które mogą być groźne dla życia szczególnie u osób młodych. ARVC jest uwarunkowana genetycznie. Choroba może mieć różne objawy, najczęściej manifestuje się kołataniem serca i utratami przytomności w czasie wysiłku, często u osoby nieświadomej swojej choroby. W późniejszych okresach choroby występują objawy niewydolności serca: obrzęki, powiększenie obwodu brzucha, ograniczenie tolerancji wysiłku. W badaniach dodatkowych stwierdza się nieprawidłowy elektrokardiogram, rozszerzenie prawej komory serca oraz zaburzenia jej kurczliwości, co najlepiej uwidacznia ECHO serca i rezonans magnetyczny.

- Osobom z ARVC, a nawet bezobjawowym nosicielom patogennej mutacji, zabrania się uprawiania sportu, ponieważ intensywny wysiłek fizyczny sprzyja progresji choroby i pogarsza rokowanie. Nie są znane żadne leki hamujące lub spowalniające postęp choroby – wyjaśnia prof. dr hab. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka, główny badacz.

Zapobiec progresji choroby

Naukowcy z Narodowego Instytutu Kardiologii przeprowadzą badanie, w którym sprawdzą, czy sakubitryl/walsartan zapobiega progresji choroby u pacjentów z ARVC. Badanie jest finansowe ze środków Agencji Badań Medycznych.

- Mamy nadzieję, że lek (sakubitryl/valsartan), który zaproponujemy naszym pacjentom, powstrzyma progresję ciężkiej choroby, jaką jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Lek ten ma wpływać hamująco na włóknienie mięśnia sercowego, a właśnie włóknienie jest przyczyną postępujących zaburzeń kurczliwości i zaburzeń rytmu serca u tych pacjentów – tłumaczy prof. dr hab. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka, główny badacz.

Pierwszorzędowym celem wieloośrodkowego, randomizowanego badania ARNI-ARVC jest ocena działania antyremodelingowego i przeciwłóknieniowego sakubitrylu/walsartanu w ARVC, które miałoby zapobiec progresji choroby i przełożyć się na poprawę przebiegu klinicznego: opóźnić lub zapobiec wystąpieniu objawów niewydolności serca i spowodować zmniejszenie arytmii. Przyczyną zmian strukturalnych oraz groźnych arytmii jest w ARVC włóknisto-tłuszczowa przebudowa miokardium. Zastosowanie nowego leku, dzięki jego wielokierunkowej neurohumoralnej aktywności, w tym modyfikowaniu potencjału arytmicznego miocytów oraz hamowaniu procesów włóknienia miokardium, może zatrzymać postęp zmian strukturalnych prowadzących do niewydolności serca i powstawania nowych ognisk komorowych zaburzeń rytmu serca.

Badaniem ARNI-ARVC objętych zostanie 100 pacjentów z ARVC rozpoznaną na podstawie obecnie obowiązujących kryteriów diagnostycznych oraz prawidłową lub pośrednio obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory (ang. left ventricular ejection fraction, LVEF). Rekrutacja prowadzona będzie przez 12 ośrodków kardiologicznych w Polsce. Pacjenci będą randomizowani blokowo w stosunku 3:2 do leczenia sakubitrylem/walsartanem lub do grupy kontrolnej. Obserwacja każdego pacjenta będzie prowadzona przez 4 lata.

Źródło: IP